Bệnh Xơ nang

Hình ảnh bệnh Xơ nang

Tóm tắt bệnh Xơ nang

Các tên gọi khác của bệnh này:

  • Cystic fibrosis
  • CF

Xơ nang là một căn bệnh di truyền ảnh hưởng đến các tế bào tạo nhầy, mồ hôi và tiêu hóa. Các rối loạn làm cho các chất nhờn hình thành trong phổi và đường tiêu hóa. Nó là một trong những bệnh phổi mãn tính thường gặp nhất ở trẻ em. Xơ nang là một bệnh khó chữa và có nhiều biến chứng nguy hiểm, bệnh nhân có thể tử vong. Tuy nhiên, phát hiện sớm và điều trị kịp thời đã làm cho người mắc bệnh có thể sống tốt khi trưởng thành và vượt quá độ tuổi 50. Hầu hết các bệnh nhân chết vì nhiễm trùng phổi và suy phổi.

Triệu chứng

Tăng trưởng chậm, chậm lên cân, đau bụng, đầy hơi, buồn nôn, không đi đại tiện trong những ngày mới sinh ra, phân mỡ có mùi hôi, chất béo dư thừa trong phân (Steatorrhea), ho, đờm nhiều, nghẹt mũi, thở khò khè, nhiễm trùng phổi, nhiễm trùng xoang lặp đi lặp lại.

Chẩn đoán

  • Hỏi bệnh sử và khám thực thể.

  • Tầm soát bệnh xơ nang khi mới sinh.

  • Xét nghiệm tuyến mồ hôi để phát hiện độ mặn của da.

  • Các xét nghiệm khác sẽ được thực hiện khi thích hợp để xác định nhiễm trùng, và các vấn đề ảnh hưởng đến phổi, ruột và các xoang.

  • Kiểm tra chức năng phổi (PFT), đờm.

  • Các xét nghiệm bổ sung có thể được yêu cầu: Xét nghiệm DNA, xét nghiệm mồ hôi.

Điều trị

Phát hiện sớm và điều trị tích cực có thể kéo dài đáng kể cuộc sống của bệnh nhân. Điều trị bao gồm thuốc kháng sinh điều trị nhiễm trùng xoang, phổi khi cần và một số bệnh nhân dùng liên tục để giúp ngăn ngừa nhiễm khuẩn tái phát. Các thuốc khác bao gồm thuốc giãn phế quản, và chất nhầy loãng thuốc. Bổ sung dinh dưỡng và enzyme tuyến tụy có thể giúp giảm được một số thiếu hụt dinh dưỡng giàu kinh nghiệm. Trong các trường hợp nghiêm trọng nhất, ghép phổi và phẫu thuật đường ruột được yêu cầu.

Hỏi Bác sĩ Trả lời ngay trong ngày